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2025專業(yè)實踐能力考點輔導：大動脈炎
大動脈炎是指主動脈及其主要分支和肺動脈的慢性非特異性炎性疾病。下面是應屆畢業(yè)生小編為大家搜索整理的2025專業(yè)實踐能力考點輔導：大動脈炎，希望對大家有所幫助。
大動脈炎
大動脈炎是指主動脈及其主要分支和肺動脈的慢性非特異性炎性疾病。其中以頭臂血管、腎動脈、胸腹主動脈及腸系膜上動脈為好發(fā)部位，常呈多發(fā)性，因病變部位不同而臨床表現(xiàn)各異�？梢鸩煌课粍用}狹窄、閉塞，少數(shù)可導致動脈瘤。本病多發(fā)于年輕女性。
臨床表現(xiàn)
1.頭臂動脈型
頸動脈、鎖骨下動脈、椎動脈狹窄和閉塞。可引起一過性腦缺血發(fā)作(TIA)至卒中等不同程度的腦缺血，可有頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、視力減退;腦缺血嚴重者可有反復暈厥，抽搐，失語，偏癱或昏迷。上肢缺血可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木甚至肌肉萎縮。頸動脈、橈動脈和肱動脈可出現(xiàn)搏動減弱或消失(無脈征)，約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽到二級以上收縮期血管雜音。
2.胸主、腹主動脈型
血管炎癥累及胸主動脈、腹主動脈甚至全主動脈。頭頸、上肢高血壓及下肢供血不足的癥狀。如頭痛、頭暈、心悸、下肢發(fā)冷、間歇性跛行等。下肢皮溫低，阻塞遠端脈搏明顯減弱或消失。阻塞部位可聞及收縮期血管雜音，上肢血壓常明顯升高。
3.主-腎動脈型
主要累及主動脈、腎動脈。高血壓為重要的臨床表現(xiàn)，尤以舒張壓升高明顯，表現(xiàn)為頭暈、心慌，因下肢缺血而有肢體乏力、發(fā)涼、間歇性跛行表現(xiàn)�；颊呱舷轮獕合嗖�>20mmhg時提示主動脈有狹窄。大部分患者可于臍上部位聞及高調(diào)的收縮期雜音。
4.肺動脈-冠狀動脈型
病變累及肺動脈受累并不少見，可見于單側(cè)或雙側(cè)肺葉動脈或肺段動脈，且為多發(fā)性病變。冠狀動脈受累者少見，以前降支開口或其近段狹窄或閉塞。以心悸氣短較多，但比較輕。冠狀動脈一旦發(fā)生，后果嚴重。肺動脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音，肺動脈狹窄重的一側(cè)呼吸音減弱。
5.廣泛型
具有上述兩種類型的特征，屬多發(fā)性病變，多數(shù)患者病情較重。
大動脈炎檢查
(一)實驗室檢查
1.紅細胞沉降率
是反映本病病變活動的一項重要指標。血沉增快多提示疾病活動時。
2.C反應蛋白
其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動的指標之一。
3.其他
少數(shù)患者在疾病活動期白細胞總數(shù)增高或血小板數(shù)增高，也為炎癥活動的一種反應。
(二)影像學表現(xiàn)
1.眼底檢查
眼底改變?yōu)槎喟l(fā)性大動脈炎的一種特異性改變。
2.超聲
可探查主動脈及其分支有無狹窄或閉塞，了解肢體血流情況，還可測定病變動脈的遠、近端血流及波形，測定肢體動脈壓力。
3.CTA檢查
CTA檢查可以明確主動脈及各分支受累情況，由于肺動脈型和冠狀動脈型大動脈炎易被忽略，應注意相應部位的CTA檢查。
4.血管造影
對頭臂血管、胸-腹主動脈、腎動脈、肺動脈進行全面檢查。明確狹窄部位、程度、側(cè)支情況等。冠狀動脈造影明確冠狀動脈狹窄的部位、程度。
大動脈炎診斷
典型臨床表現(xiàn)者診斷并不困難。40歲以下女性，具有下列表現(xiàn)一項以上者，應懷疑本病。
1.單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀，表現(xiàn)動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出。
2.腦動脈缺血癥狀，表現(xiàn)為頸動脈搏動減弱或消失，以及頸部血管雜音。
3.近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部二級以上高調(diào)血管雜音。
4.不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側(cè)、或胸骨旁、臍旁等部位或腎區(qū)的血管雜音，脈搏有異常改變者。
5.無脈及有眼底病變者。
大動脈炎治療
治療大動脈炎是一種全身性疾病，應該以內(nèi)科治療為基礎，外科只治療因該病引起的血管病變。
1.內(nèi)科治療原則
(1)抗炎治療 有效控制感染有利于阻止病情發(fā)展。
(2)激素 對早期或活動期患者效果較好，短期內(nèi)改善癥狀。多口服強的松、地塞米松等。
(3)免疫治療。
(4)擴血管藥物 以改善腦和肢體血運。
(5)抗血小板藥物 拜阿司匹靈等。
(6)抗高血壓藥物 本病對一種降壓藥物效果不佳，需要兩種以上藥物合并應用。
2.經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)
目前已應用治療腎動脈狹窄及腹主動脈、鎖骨下動脈狹窄等，獲得較好的療效。球囊擴張應用較廣泛，但支架植入由于動脈炎特點，需慎重應用。
3.手術(shù)治療
一般在病變穩(wěn)定后采取手術(shù)治療，包括體溫、血沉、白細胞計數(shù)、IgG均正常。手術(shù)原則是在臟器功能尚未喪失時進行動脈重建。
(1)對于頭臂型可行胸外途徑或胸內(nèi)途徑人工血管重建術(shù)、內(nèi)膜血栓摘除術(shù)等。
(2)胸或腹主動脈嚴重狹窄者，可行人工血管重建術(shù)。
(3)腎動脈狹窄者，可行腎臟自身移植術(shù)或血管重建術(shù)，患側(cè)腎臟明顯萎縮者可行腎切除術(shù)。
(4)冠狀動脈狹窄可行冠狀動脈搭橋術(shù)或支架置入術(shù)。
病因
(一)發(fā)病原因
病因迄今尚不明確，曾有梅毒，動脈硬化，結(jié)核，血栓閉塞性脈管炎(Buerge病)，先天性異常，巨細胞動脈炎，結(jié)締組織病，風濕病，類風濕病，內(nèi)分泌異常，代謝異常和自身免疫等因素有關(guān)。
(二)發(fā)病機制
大動脈炎的發(fā)病機制有以下學說：
1.自身免疫學說：
目前一般認為本病可能由于鏈球菌，結(jié)核菌，病毒或立克次體等感染后體內(nèi)免疫過程所致，其表現(xiàn)特點：
�、傺宓鞍纂娪境Ｒ娪�7種球蛋白，a1及α2球蛋白增高;
�、邸癈”反應蛋白，抗鏈“O”及抗黏多糖酶異常;
�、苣z原病與本病合并存在;
�、葜鲃用}弓綜合征與風濕性類風濕性主動脈炎相類似;
�、藜に刂委熡忻黠@療效，但這些特點并非本病免疫學的可靠證據(jù)，血清抗主動脈抗體的滴度和抗體價均較其他疾病明顯增高，其主動脈抗原位于主動脈的中膜和外膜，血清免疫球蛋白示IgG，IgA和IgM均增高，以后二者增高為特征，尸檢發(fā)現(xiàn)某些患者體內(nèi)有活動性結(jié)核病變，其中多為主動脈周圍淋巴結(jié)結(jié)核性病變，Shimizt等認為可能由于此處病變直接波及主動脈或?qū)Y(jié)核性病變的一種過敏反應所致，顯微鏡檢查可見病變部位的動脈壁有新生肉芽腫和郎罕(Laghans)巨細胞，但屬非特異性炎變，未找到結(jié)核菌，而且結(jié)核病變極少侵犯血管系統(tǒng)，從臨床觀察來分析，大約22%患者合并結(jié)核病，其中主要是頸及縱隔淋巴結(jié)核或肺結(jié)核，用各種抗結(jié)核藥物治療，對大動脈炎無效，說明本病并非直接由結(jié)核菌感染所致。
2.內(nèi)分泌異常：
本病多見于年輕女性，故認為可能與內(nèi)分泌因素有關(guān)，Numano等觀察女性大動脈炎患者在卵泡及黃體期24h尿標本，發(fā)現(xiàn)雌性激素的排泄量較健康婦女明顯增高，在家兔試驗中，長期應用雌激素后可在主動脈及其主要分支產(chǎn)生類似大動脈炎的病理改變，臨床上，大劑量應用雌性激素易損害血管壁，如前列腺癌患者服用此藥可使血管疾病及腦卒中的發(fā)生率增高，長期服用避孕藥可發(fā)生血栓形成的并發(fā)癥，故Numano等認為雌性激素分泌過多與營養(yǎng)不良因素(結(jié)核)相結(jié)合可能為本病發(fā)病率高的原因。
3.遺傳因素：
近幾年來，關(guān)于大動脈炎與遺傳的關(guān)系，引起某些學者的重視，Numano曾報道在日本已發(fā)現(xiàn)10對近親，如姐妹，母女等患有大動脈炎，特別是孿生姐妹患有此病，為純合子，在我國已發(fā)現(xiàn)一對孿生姐妹患有大動脈炎，另有兩對非孿生親姐妹臨床上符合大動脈炎的診斷，但每對中僅1例做了血管造影，我們曾對67例大動脈炎患者進行了HLA分析發(fā)現(xiàn)，A9，A10，A25，Awl9，A30，B5，B27，1340，B51，Bw60，DR7，DRw10，DQtw3出現(xiàn)頻率高，有統(tǒng)計學意義，但抗原不夠集中，日本曾對大動脈炎患者行HLA分析發(fā)現(xiàn)，A9，A10，B5，Bw40，Bw51，Bw52出現(xiàn)頻率高，特別是Bw52最高，并對124例患者隨訪20年發(fā)現(xiàn)，Bw52陽性者大動脈炎的炎癥嚴重，需要激素劑量較大，并對激素有抗藥性;發(fā)生主動脈瓣關(guān)閉不全，心絞痛及心衰的并發(fā)癥均較Bw52陰性者為重，提示HLA抗原基因不平衡具有重要的作用。
近來的研究發(fā)現(xiàn)，我國漢族大動脈炎患者與HLA-13R4，DR7等位基因明顯相關(guān)，DR7等位基因上游調(diào)控區(qū)核苷酸的變異可能和其發(fā)病與病情有關(guān)，發(fā)現(xiàn)DR4(+)或DR7(+)患者病變活動與動脈狹窄程度均較DR4(-)或DR7(-)者為重，Kitamura曾報道HLA-1352(+)較1352(-)者，主動脈瓣反流，缺血性心臟病，肺梗死等明顯為高，而腎動脈狹窄的發(fā)生率，則B39(+)較1339(-)者明顯增高。
大動脈炎主要是累及彈力動脈，如主動脈及其主要分支，肺動脈及冠狀動脈，本病亦常累及肌性動脈，約84%患者病變侵犯2～13支動脈，其中以頭臂動脈(尤以左鎖骨下動脈)，腎動脈，腹主動脈及腸系膜上動脈為好發(fā)部位，腹主動脈伴有腎動脈受累者約占80%，單純腎動脈受累者占20%，單側(cè)與雙側(cè)受累相似，其次為腹腔動脈及髂動脈;肺動脈受累約占50%;近年發(fā)現(xiàn)冠狀動脈受累并不少見。
4.病理改變概述如下：
(1)形態(tài)學改變：本病系從動脈中層及外膜開始波及內(nèi)膜的動脈壁全層病變，表現(xiàn)彌漫性內(nèi)膜纖維組織增生，呈廣泛而不規(guī)則的增生和變硬，管腔有不同程度的狹窄或閉塞，常合并血栓形成，病變以主動脈分支入口處較為嚴重，本病常呈多發(fā)性，在2個受累區(qū)之間常可見到正常組織區(qū)，呈跳躍性病變(skip lesion)，隨著病變的進展，正常組織區(qū)逐漸減少，在老年患者常合并有動脈粥樣硬化，近些年研究發(fā)現(xiàn)，本病引起動脈擴張性病變的發(fā)生率較前增高了，由于病變進展快，動脈壁的彈力纖維和平滑肌纖維遭受嚴重破壞或斷裂，而纖維化延遲和不足，動脈壁變薄，在局部血液動力學的影響下，引起動脈擴張或形成動脈瘤，多見于胸腹主動脈和右側(cè)頭臂動脈，以男性較為多見，Hotchi曾在82例尸檢中發(fā)現(xiàn)47例(57.3%)有動脈擴張，動脈瘤及動脈夾層，其中動脈擴張26例(31.7%)，動脈瘤11例(13.4%)，動脈瘤合并動脈擴張6例(7.3%)，動脈夾層4例(4.9)%，肺動脈病變與主動脈基本相同，主要病變在中膜與外膜，內(nèi)膜纖維性增厚是中膜與外膜炎變的繼發(fā)性反應，在肺動脈周圍分支幾乎均可見閉塞性病變，與支氣管動脈形成側(cè)支吻合，雙側(cè)彈性與肌性動脈受累后可提示有肺動脈高壓。
(2)組織學改變：Nasu將大動脈炎病理分為3型，即肉芽腫型，彌漫性炎變型，纖維化型，其中以纖維化型為主，并有逐漸增多趨勢，即使在纖維化型中，靠近陳舊病變處可見新的活動性病變，在尸檢中很難判定本病的初始炎變，根據(jù)研究有3種不同的炎變表現(xiàn)，即急性滲出，慢性非特異性炎變和肉芽腫，使受累區(qū)逐漸擴大，動脈中層常見散在灶性破壞，其間可有炎癥肉芽組織和凝固性壞死，外膜中滋養(yǎng)血管的中層和外膜有明顯增厚，引起其管腔狹窄或閉塞;動脈各層均有以淋巴細胞和漿細胞為主的細胞浸潤，中層亦可見上皮樣細胞和朗罕巨細胞，電鏡所見：動脈壁平滑肌細胞細長，多充滿肌絲，細胞器很少;少數(shù)肌膜破壞，肌絲分解和消失，線粒體和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腫脹，空泡性變，以致細胞變空和解體;胞核不規(guī)則，染色質(zhì)周邊性凝集，成纖維細胞少見，膠原纖維豐富，有局部溶解，網(wǎng)狀纖維少，彈力纖維有分布均勻，低電子密度的基質(zhì)，以及疏松縱向走行的絲狀纖維。
(3)病理分型: 根據(jù)受累血管的部位不同，大動脈炎可分為4種類型：
�、兕^臂型，累及主動脈弓及其主要分支;
�、谛馗怪鲃用}型，主要累及降主動脈和(或)腹主動脈;
�、勰I動脈型，單獨累及腎動脈;
�、芑旌闲�，病變同時累及上述2組以上的血管;⑤肺動脈型，病變主要累及肺動脈。
病理生理
大動脈炎的主要生理變化為：病變遠側(cè)缺血和病變近側(cè)高血壓，動脈部分阻塞或完全閉塞，即阻礙其遠側(cè)部位血流的供應而產(chǎn)生缺血癥狀，根據(jù)阻塞部位和程度而有不同的影響。
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