2017普通外科學主治醫(yī)師知識：門靜脈高壓癥
導語：門靜脈高壓癥:正常門靜脈壓力為110～180毫米水柱，由于各種原因使門靜血流受阻，血液瘀滯時，則門靜脈系統(tǒng)壓力升高，從而出現(xiàn)一系列門靜脈壓力增高的癥狀和體征。我們一起來看看相關內容吧。
門靜脈的血流受阻、血液淤滯時，則引起門靜脈系統(tǒng)壓力的增高。臨床上表現(xiàn)有脾腫大和脾功能亢進、食管胃底靜脈曲張和嘔血、腹水等。具有這些癥狀的疾病稱為門靜脈高壓癥(portal hypertension)。門靜脈正常壓力為1.27-2.35 kPa (13-24cmH20)，平均值為1.76 kPa (18cmH2O)，比肝靜脈壓高0.49-0.88 kPa (5-9cmH20)。門靜脈高壓癥時，壓力大都增至2.9-4.9 kPa (30-50cmH20)。肝靜脈壓力梯度(HVPG)不超過1.6kPa (16cmH2O)時，食管胃底曲張靜脈很少破裂出血。
【解剖概要】 門靜脈主干是由腸系膜上、下靜脈和脾靜脈匯合而成，其中約20%的血液來自脾。門靜脈的左、右兩干分別進入左、右半肝后逐漸分支，其小分支和肝動脈小分支的血流匯合于肝小葉內的肝竇(肝的毛細血管網)，然后匯入肝小葉的中央靜脈，再匯入小葉下靜脈、肝靜脈，最后匯入下腔靜脈。所以，門靜脈系位于兩個毛細血管網之間，一端是胃、腸、脾、胰的毛細血管網，另一端是肝小葉內的肝竇。
需要指出，門靜脈和肝動脈的小分支血流不但匯合于肝小葉內的肝竇，還在肝小葉間匯管區(qū)借著無數(shù)的動靜脈間的小交通支相互溝通。這種動靜脈交通支一般僅在肝內血流量增加時才開放而被利用。所以，兩種壓力不同的血流(肝動脈壓力約為門靜脈壓力的8-10倍)經過肝小葉內的肝竇和利用肝小葉間匯管區(qū)的動靜脈交通支后，得到平衡，再匯入肝小葉的中央靜脈。
正常人全肝血流量每分鐘約為1500 ml,其中門靜脈血占有60-80%，平均為75%;門靜脈血流量每分鐘約為1100 ml，肝動脈血占全肝血流量的20-40%，平均為25%;肝動脈血流量每分鐘約為350 ml.由于肝動脈的壓力大，血的含氧量高，故門靜脈和肝動脈對肝的供氧比例則幾乎相等。
門靜脈系與腔靜脈系之間存在有四個交通支(圖42-1)。
1.胃底、食管下段交通支 門靜脈血流經胃冠狀靜脈、胃短靜脈，通過食管胃底靜脈與奇靜脈、半奇靜脈的分支吻合，流入上腔靜脈。
2.直腸下端、肛管交通支 門靜脈血流經腸系膜下靜脈、直腸上靜脈與直腸下靜脈、肛管靜脈吻合，流入下腔靜脈。
3.前腹壁交通支 門靜脈(左支)的血流經臍旁靜脈與腹上深靜脈、腹下深靜脈吻合。
4.腹膜后交通支 在腹膜后，有許多腸系膜上、下靜脈分支與下腔靜脈分支相互吻合。
在這四個交通支中，最主要的是胃底、食管下段交通支。這些交通支在正常情況下都很細小，血流量都很少。
【病理生理】 門靜脈無瓣膜，其壓力通過流入的血量和流出阻力形成并維持。門靜脈血流阻力增加，常是門靜脈高壓癥的始動因素。按阻力增加的部位，可將門靜脈高壓癥分為肝前、肝內和肝后三型。肝內型門靜脈高壓癥又可分為竇前、竇后和竇型。在我國，肝炎后肝硬化是引起肝竇和竇后阻塞性門靜脈高壓癥的常見病因。由于增生的纖維束和再生的肝細胞結節(jié)擠壓肝小葉內的肝竇，使其變窄或閉塞，導致門靜脈血流受阻，門靜脈壓力也就隨之增高。其次是由于位于肝小葉間匯管區(qū)的肝動脈小分支和門靜脈小分支之間的許多動靜脈交通支，平時不開放，而在肝竇受壓和阻塞時即大量開放，以致壓力高的肝動脈血流直接反注入壓力較低的門靜脈小分支，使門靜脈壓力更形增加(圖42-2)。常見的肝內竇前阻塞病因是血吸蟲病。
肝前型門靜脈高壓癥的常見病因是肝外門靜脈血栓形成(臍炎、腹腔內感染如急性闌尾炎和胰腺炎、創(chuàng)傷等)、先天性畸形(閉鎖、狹窄或海綿樣變等)和外在壓迫(轉移癌、胰腺炎等)。這種肝外門靜脈阻塞的病人，肝功能多正�；蜉p度損害，預后較肝內型好。肝后型門靜脈高壓癥的常見病因包括巴德-吉亞利綜合征(Budd-Chiari syndrome)、縮窄性心包炎、嚴重右心衰竭等。
門靜脈高壓癥形成后，可以發(fā)生下列病理變化:
1.脾腫大(splenomegaly)、脾功能亢進(hypersplenism) 門靜脈血流受阻后，首先出現(xiàn)充血性脾腫大。門靜脈高壓癥時可見脾竇擴張，脾內纖維組織增生，單核-吞噬細胞增生和吞噬紅細胞現(xiàn)象。臨床上除有脾腫大外，還有外周血細胞減少，最常見的是白細胞和血小板減少，稱為脾功能亢進。
2.交通支擴張 由于正常的肝內門靜脈通路受阻，門靜脈又無靜脈瓣，上述的四個交通支大量開放，并擴張、扭曲形成靜脈曲張。在擴張的交通支中最有臨床意義的是在食管下段、胃底形成的曲張靜脈。它離門靜脈主干和腔靜脈最近，壓力差最大，因而經受門靜脈高壓的影響也最早、最顯著。肝硬化病人常有胃酸反流，腐蝕食管下段粘膜引起反流性食管炎，或因堅硬粗糙食物的機械性損傷，以及咳嗽、嘔吐、用力排便、重負等使腹腔內壓突然升高，可引起曲張靜脈的破裂，導致致命性的大出血。其他交通支也可以發(fā)生擴張，如直腸上、下靜脈叢擴張可以引起繼發(fā)性痔;臍旁靜脈與腹上、下深靜脈交通支擴張，可以引起前腹壁靜脈曲張;腹膜后的小靜脈也明顯擴張、充血。
3.腹水 門靜脈壓力升高，使門靜脈系統(tǒng)毛細血管床的濾過壓增加，同時肝硬化引起的低蛋白血癥，血漿膠體滲透壓下降及淋巴液生成增加，促使液體從肝表面、腸漿膜面漏入腹腔而形成腹水。門靜脈高壓癥時雖然靜脈內血流量增加，但中心血流量卻是降低的，繼發(fā)刺激醛固酮分泌過多，導致鈉、水儲留而加劇腹水形成。
約20%的門靜脈高壓癥病人并發(fā)門靜脈高壓性胃病(portal hypertensive gastropathy)，并且占門靜脈高壓癥上消化道出血的5-20%。在門靜脈高壓時，胃壁痕血、水腫，胃粘膜下層的動-靜脈交通支廣泛開放，胃粘膜微循環(huán)發(fā)生障礙，導致胃粘膜防御屏障的破壞，形成門靜脈高壓性胃病。門靜脈高壓癥時由于自身門體血流短路或手術分流，造成大量門靜脈血流繞過肝細胞或因肝實質細胞功能嚴重受損，致使有毒物質(如氨、硫醇和7-氨基丁酸)不能代謝與解毒而直接進入體循環(huán)，從而對腦產生毒性作用并出現(xiàn)精神神經綜合征，稱為肝性腦病(hepatic encephalopathy)或門體性腦病(portosystemic encephalopathy)。門靜脈高壓癥病人自然發(fā)展成為肝性腦病的不到10%，常因胃腸道出血、感染、過量攝入蛋白質、鎮(zhèn)靜藥、利尿劑而誘發(fā)。
【臨床表現(xiàn)和診斷】 主要是脾腫大、脾功能亢進、嘔血或黑便、腹水或非特異性全身癥狀(如疲乏、嗜睡、厭食)。曲張的食管、胃底靜脈一旦破裂，立刻發(fā)生急性大出血，嘔吐鮮紅色血液。由于肝功能損害引起凝血功能障礙，又因脾功能亢進引起血小板減少，因此出血不易自止。由于大出血引起肝組織嚴重缺氧，容易導致肝昏迷。
體檢時如能觸及脾，就可能提示有門靜脈高壓。如有黃疸、腹水和前腹壁靜脈曲張等體征，表示門靜脈高壓嚴重。如果能觸到質地較硬、邊緣較鈍而不規(guī)整的肝，肝硬化的診斷即能成立，但有時肝硬化縮小而難以觸到。還可有慢性肝病的其他征象如蜘蛛痣、肝掌、男性乳房發(fā)育、睪丸萎縮等。
下列輔助檢驗有助于診斷:
1.血象 脾功能亢進時，血細胞計數(shù)減少，以白細胞計數(shù)降至3X109/L以下和血小板計數(shù)減少至(70^-80) X 10'/L以下最為明顯。出血、營養(yǎng)不良、溶血或骨髓抑制都可以引起貧血。
2.肝功能檢查 常反映在血漿白蛋白降低而球蛋白增高，白、球蛋白比例倒置。由于許多凝血因子在肝合成，加上慢性肝病病人有原發(fā)性纖維蛋白溶解，所以凝血酶原時間可以延長。還應作乙型肝炎病原免疫學和甲胎蛋白檢查。肝功能分級見下表。
3.腹部超聲檢查 可以顯示腹水、肝密度及質地異常、門靜脈擴張;多普勒超聲可以顯示血管開放情況，測定血流量，但對于腸系膜上靜脈和脾靜脈的診斷精確性稍差。門靜脈高壓癥時門靜脈內徑>1.3cm。
4.食管吞鋇X線檢查 在食管為鋇劑充盈時，曲張的靜脈使食管的輪廓呈蟲蝕狀改變;排空時，曲張的靜脈表現(xiàn)為蛆月樣或串珠狀負影，但這在內鏡檢查時更為明顯。
5.腹腔動脈造影的靜脈相或直接肝靜脈造影，可以使門靜脈系統(tǒng)和肝靜脈顯影，確定靜脈受阻部位及側支回流情況，還可為手術方式提供參考資料。
【診斷】 主要根據(jù)肝炎和血吸蟲病等肝病病史和脾腫大、脾功能亢進、嘔血或黑便、腹水等臨床表現(xiàn)，一般診斷并不困難。當急性大出血時，應與其他原因的出血鑒別(詳見消化道出血章節(jié))。同時進行Child-Pugh分級。
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