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2017年內(nèi)科主治輔導(dǎo)考點(diǎn)：中心性發(fā)紺
導(dǎo)語(yǔ)：發(fā)紺是指血液中去氧血紅蛋白增多使皮膚和粘膜呈青紫色改變的一種表現(xiàn)，也可稱為紫紺。這種改變常發(fā)生在皮膚較薄，色素較少和毛細(xì)血管較豐富的部位，如唇，指(趾),甲床等。
此類發(fā)紺的特點(diǎn)表現(xiàn)為全身性、除四肢及顏面外，也累及軀干和黏膜的皮膚，但受累部位的皮膚是溫暖的。發(fā)紺的原因多由心、肺疾病引起呼吸功能衰竭、通氣與換氣功能障礙、肺氧合作用不足導(dǎo)致Sa02降低所致。一般可分為：
�、俜涡园l(fā)紺：即由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致。常見(jiàn)于各種嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)疾病，如喉、氣管、支氣管的阻塞、肺炎、阻塞性肺氣腫、彌漫性肺間質(zhì)纖維化、肺淤血、肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征、肺栓塞、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等;
②心性混合性發(fā)紺：由于異常通道分流，使部分靜脈血未通過(guò)肺循環(huán)進(jìn)行氧合作用而人體循環(huán)動(dòng)脈，如分流量超過(guò)心輸出量的1/3，即可出現(xiàn)發(fā)紺。常見(jiàn)于發(fā)紺型先天性心臟病，如Fallot四聯(lián)癥、Eisenmenger綜合征等。
分類：
中心性發(fā)紺此類發(fā)紺的特點(diǎn)表現(xiàn)為全身性、除四肢及顏面外，也累及軀干和黏膜的皮膚，但受累部位的皮膚是溫暖的。發(fā)紺的原因多由心、肺疾病引起呼吸功能衰竭、通氣與換氣功能障礙、肺氧合作用不足導(dǎo)致Sa02降低所致。一般可分為：①肺性發(fā)紺：即由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致。常見(jiàn)于各種嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)疾病，如喉、氣管、支氣管的阻塞、肺炎、阻塞性肺氣腫、彌漫性肺間質(zhì)纖維化、肺淤血、肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征、肺栓塞、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等;②心性混合性發(fā)紺：由于異常通道分流，使部分靜脈血未通過(guò)肺循環(huán)進(jìn)行氧合作用而人體循環(huán)動(dòng)脈，如分流量超過(guò)心輸出量的1/3，即可出現(xiàn)發(fā)紺。常見(jiàn)于發(fā)紺型先天性心臟病，如Fallot四聯(lián)癥、Eisenmenger綜合征等。
周圍性發(fā)紺此類發(fā)紺常由于周圍循環(huán)血流障礙所致。其特點(diǎn)表現(xiàn)在發(fā)紺常出現(xiàn)于肢體的末端與下垂部位。這些部位的皮膚是冷的，但若給予按摩或加溫，使皮膚轉(zhuǎn)暖，發(fā)紺可消退。此特點(diǎn)亦可作為與中心性發(fā)紺的鑒別點(diǎn)。此型發(fā)紺可分為：①瘀血性周圍性發(fā)紺：常見(jiàn)于引起體循環(huán)淤血、周圍血流緩慢的疾病，如右心衰竭、滲出性心包炎、心包填塞、縮窄性心包炎、血栓性靜脈炎、上腔靜脈阻塞綜合征、下肢靜脈曲張等;②缺血性周圍性發(fā)紺：常見(jiàn)于引起心排出量減少的疾病和局部血流障礙性疾病，如嚴(yán)重休克、暴露于寒冷中和血栓閉塞性脈管炎、雷諾(Raynaud)病、肢端發(fā)紺癥、冷球蛋白血癥等。
混合性發(fā)紺中心性發(fā)紺與周圍性發(fā)紺同時(shí)存在�？梢�(jiàn)于心力衰竭等。
臨床表現(xiàn)：
(一)血液中去氧血紅蛋白增高
1.中心性發(fā)紺：由于心、肺疾病導(dǎo)致動(dòng)脈血氧飽和度降低引起。因呼吸系統(tǒng)疾病所引起的發(fā)紺稱肺性發(fā)紺，常見(jiàn)于呼吸道阻塞、重癥肺炎、肺淤血、肺水腫、大量胸腔積液、自發(fā)性氣胸等。因心血管疾病引起的發(fā)紺稱心性發(fā)紺，常見(jiàn)于法洛氏四聯(lián)癥等發(fā)紺型先天性心臟病。其臨床特點(diǎn)為全身性發(fā)紺，除四肢末梢及顏面部(口唇、鼻尖、頰部、耳垂)外，軀干皮膚和粘膜(包括舌及口腔粘膜)也可見(jiàn)發(fā)紺，且發(fā)紺部位皮膚溫暖，局部加溫或按摩發(fā)紺不消失。
2.周圍性發(fā)紺：由于周圍循環(huán)血流障礙所致。見(jiàn)于體循環(huán)淤血、周圍組織血流灌注不足、局部血液循環(huán)障礙，如右心衰竭、大量心包積液、重癥休克、血栓閉塞性脈管炎、寒冷刺激等。其臨床特點(diǎn)為發(fā)紺常出現(xiàn)于肢體末梢與下垂部位，如肢端、耳垂、鼻尖等，發(fā)紺部位皮膚發(fā)涼，若加溫或按摩使之溫暖后，發(fā)紺即可減輕或消失。
3.混合性發(fā)紺：中心性發(fā)紺與周圍性發(fā)紺同時(shí)并存，常見(jiàn)于全心衰竭。
(二)異常血紅蛋白血癥
1.高鐵血紅蛋白血癥：可由伯氨喹啉、亞硝酸鹽、磺胺類、硝基苯、苯胺等藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒所致;也可因大量進(jìn)食含有亞硝酸鹽的變質(zhì)蔬菜引起“腸源性紫紺”。其臨床特點(diǎn)是發(fā)紺急驟出現(xiàn)，暫時(shí)性、病情危重，氧療青紫不退，抽出的靜脈血呈深棕色，暴露于空氣中也不能轉(zhuǎn)變?yōu)轷r紅色，若靜脈注射亞甲藍(lán)、硫代硫酸鈉或大劑量維生素C，均可使紫紺消退。還有極少數(shù)高鐵血紅蛋白血癥為先天性，患者自幼即有發(fā)紺，有家族史，身體健康狀況較好。
2.硫化血紅蛋白血癥：凡能引起高鐵血紅蛋白血癥的藥物或化學(xué)物質(zhì)均能引起硫化血紅蛋白血癥，但患者同時(shí)有便秘或服用硫化物，在腸內(nèi)形成大量 硫化氫為先決條件。此類發(fā)紺的臨床特點(diǎn)是持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，可達(dá)數(shù)月或更長(zhǎng)時(shí)間，患者血液呈藍(lán)褐色。
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