了解血友病研究發(fā)展史

　　公元1793年

　　德國人康斯布首次公開發(fā)表關(guān)于血友病的描述。

　　公元1823年

　　德國人斯考雷恩首次使用血友病一詞來說明出血問題。18828年，該詞首次出現(xiàn)在斯考雷恩學(xué)生的一篇論文題目中，并從此專門用來指遺傳性凝血障礙。

　　公元1840年

　　英國醫(yī)生塞繆爾·雷恩首次對一名血友病男孩成功進(jìn)行了術(shù)后輸血。

　　公元1853年

　　英國維多利亞女王的兒子萊爾龐德查明患有先天性血友病。而她的兩個(gè)女兒則是血友病攜帶者，并把這種被稱之為“皇家病”的血友病傳播到歐洲和俄國的皇室家庭。

　　公元1934年

　　英國醫(yī)生r·g·邁克法雷發(fā)現(xiàn)，拉塞爾的毒蛇液有助于血友病人止血。用于血友病治療的商業(yè)藥品“斯泰芬”(stypen)不久后開始投產(chǎn)。該產(chǎn)品至今還在生產(chǎn)。

　　公元1936年

　　血漿首次用于治療血友病。

　　公元1937年

　　美國醫(yī)學(xué)家a·j·帕約克和f·h·l·泰勒發(fā)現(xiàn)靜脈注射血漿蛋白可以縮短凝血時(shí)間。后來泰勒把這種提取物稱之為抗血友病球蛋白。

　　公元1939年

　　美國醫(yī)生凱斯·布林霍斯證實(shí)，血友病患者的凝血因子有缺陷。后來他把它稱之為抗血友病因子，現(xiàn)在叫第八因子。

　　公元1944年

　　美國的生物化學(xué)家愛德溫·康恩發(fā)明了把血漿分離成各種不同成分的分離法。

　　公元1944年

　　康恩和他的同事證實(shí)血液中有一種成分(康恩成分ⅰ)具有抗血友病活性。同年，美國醫(yī)生阿曼德·奎克用不同方法得出了同樣的結(jié)論。

　　公元1952年

　　在舊金山，紐約和牛津的研究人員發(fā)現(xiàn)了一種新型血友病，即現(xiàn)在知道的ⅸ因子缺乏癥。來自英國牛津的羅斯瑪麗·比格斯把它稱之為“克里斯病”，取名自第一位病人史迪芬·克里斯。

　　公元1955年

　　美國醫(yī)生羅伯特·蘭格戴爾，羅伯特·沃格納，凱斯·布林霍斯發(fā)明了ⅷ因子靜脈注射法。這是治療血友病的第一種有效療法。

　　公元1957-1958年

　　人血ⅷ因子在英國，法國，瑞典相繼問世。

　　公元1958年

　　瑞典醫(yī)生英格·瑪麗·尼爾森開始對重型血友病甲型患者進(jìn)行了預(yù)防治療。定期的預(yù)防性治療直到20世紀(jì)70年代初期才開始實(shí)行。

　　公元1961年

　　首次試驗(yàn)濃縮八因子。

　　20世紀(jì)60年代中期

　　髖關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)的整體置換手術(shù)在英國首創(chuàng)。

　　公元1968年

　　首支濃縮八因子制劑問世。

　　公元1977年

　　意大利人皮爾·曼尼奇證明，精氨酸加壓素(ddavp)可以提高八因子和vw因子在血液中的水平。

　　公元1980年

　　瘋牛病(bse)開始在英國的牛群中出現(xiàn)。

　　公元1982年

　　首次報(bào)道血友病患者感染艾滋病。

　　公元1984年

　　美國疾病控制與預(yù)防中心首次對血制品進(jìn)行高溫處理。該項(xiàng)試驗(yàn)表明高溫可以殺滅hiv病毒。

　　對八因子基因進(jìn)行檢測和復(fù)制。

　　公元1985年

　　經(jīng)過病毒滅活的因子濃制劑問世。

　　hiv抗體的檢測方法問世。

　　公元1991年

　　對丙肝病毒可以進(jìn)行檢測。

　　公元1992年

　　首支重組八因子產(chǎn)品問世。

　　公元1992年

　　首例克雅氏癥，即人體瘋牛病在英國出現(xiàn)。

　　公元1997年

　　首支合成的九因子產(chǎn)品問世。

　　公元1998年

　　基因療法開始臨床試驗(yàn)。

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